1、建議：病因痛風最重要的生化基礎(chǔ)是高尿酸血癥。
(資料圖片)
2、正常成人每日約產(chǎn)生尿酸750mg，其中80%為內(nèi)源性，20%為外源性尿酸，這些尿酸進入尿酸代謝池（約為1200mg），每日代謝池中的尿酸約60%進行代謝，其中1/3約200mg經(jīng)腸道分解代謝，2/3約400mg經(jīng)腎臟排泄，從而可維持體內(nèi)尿酸水平的穩(wěn)定，其中任何環(huán)節(jié)出現(xiàn)問題均可導(dǎo)致高尿酸血癥[1]。
3、1.原發(fā)性痛風多有遺傳性，但臨床有痛風家族史者僅占10%～20%。
4、尿酸生成過多在原發(fā)性高尿酸血癥的病因中占10%。
5、其原因主要是嘌呤代謝酶缺陷，次黃嘌呤鳥嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶（HGPRT）缺乏和磷酸核糖焦磷酸鹽（PRPP）合成酶活性亢進。
6、原發(fā)性腎臟尿酸排泄減少約占原發(fā)性高尿酸血癥的90%，具體發(fā)病機制不清，可能為多基因遺傳性疾病，但應(yīng)排除腎臟器質(zhì)性疾病。
7、2.繼發(fā)性痛風指繼發(fā)于其他疾病過程中的一種臨床表現(xiàn)，也可因某些藥物所致。
8、骨髓增生性疾病如白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、紅細胞計數(shù)增多癥、溶血性貧血和癌癥等可導(dǎo)致細胞的增殖加速，使核酸轉(zhuǎn)換增加，造成尿酸產(chǎn)生增多。
9、惡性腫瘤在腫瘤的放化療后引起細胞大量破壞，核酸轉(zhuǎn)換也增加，導(dǎo)致尿酸產(chǎn)生增多。
10、腎臟疾病包括慢性腎小球腎炎、腎盂腎炎、多囊腎、鉛中毒和高血壓晚期等引起的腎小球濾過功能減退，可使尿酸排泄減少，導(dǎo)致血尿酸濃度升高。
11、藥物如噻嗪類利尿藥、呋塞米、乙胺丁醇、吡嗪酰胺、小劑量阿司匹林和煙酸等，可競爭性抑制腎小管排泄尿酸而引起高尿酸血癥。
12、另外，腎移植患者長期服用免疫抑制劑也可發(fā)生高尿酸血癥，可能與免疫抑制劑抑制腎小管排泄尿酸有關(guān)。
13、分類痛風依病因不同可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。
14、原發(fā)性痛風指在排除其他疾病的基礎(chǔ)上，由于先天性嘌呤代謝紊亂和（或）尿酸排泄障礙所引起；繼發(fā)性痛風指繼發(fā)于腎臟疾病或某些藥物所致尿酸排泄減少、骨髓增生性疾病及腫瘤化療所致尿酸生成增多等。
15、臨床表現(xiàn)痛風多見于中年男性，女性僅占5%，主要是絕經(jīng)后女性，痛風發(fā)生有年輕化趨勢。
16、痛風的自然病程可分為四期，即無癥狀高尿酸血癥期、急性期、間歇期、慢性期[3]。
17、臨床表現(xiàn)如下：1.急性痛風性關(guān)節(jié)炎多數(shù)患者發(fā)作前無明顯征兆，或僅有疲乏、全身不適和關(guān)節(jié)刺痛等。
18、典型發(fā)作常于深夜因關(guān)節(jié)痛而驚醒，疼痛進行性加劇，在12小時左右達高峰，呈撕裂樣、刀割樣或咬噬樣，難以忍受。
19、受累關(guān)節(jié)及周圍組織紅、腫、熱、痛和功能受限。
20、多于數(shù)天或2周內(nèi)自行緩解。
21、首次發(fā)作多侵犯單關(guān)節(jié)，部分以上發(fā)生在第一跖趾關(guān)節(jié)，在以后的病程中，部分患者累及該部位。
22、其次為足背、足跟、踝、膝、腕和肘等關(guān)節(jié)，肩、髖、脊柱和顳頜等關(guān)節(jié)少受累，可同時累及多個關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為多關(guān)節(jié)炎。
23、部分患者可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、心悸和惡心等全身癥狀，可伴白細胞計數(shù)升高、紅細胞沉降率增快和C反應(yīng)蛋白增高等。
24、2.間歇發(fā)作期痛風發(fā)作持續(xù)數(shù)天至數(shù)周后可自行緩解，一般無明顯后遺癥狀，或遺留局部皮膚色素沉著、脫屑及刺癢等，以后進入無癥狀的間歇期，歷時數(shù)月、數(shù)年或十余年后復(fù)發(fā)，多數(shù)患者1年內(nèi)復(fù)發(fā)，越發(fā)越頻，受累關(guān)節(jié)越來越多，癥狀持續(xù)時間越來越長。
25、受累關(guān)節(jié)一般從下肢向上肢、從遠端小關(guān)節(jié)向大關(guān)節(jié)發(fā)展，出現(xiàn)指、腕和肘等關(guān)節(jié)受累，少數(shù)患者可影響到肩、髖、骶髂、胸鎖或脊柱關(guān)節(jié)，也可累及關(guān)節(jié)周圍滑囊、肌腱和腱鞘等部位，癥狀趨于不典型。
26、少數(shù)患者無間歇期，初次發(fā)病后呈慢性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。
27、3.慢性痛風石病變期皮下痛風石和慢性痛風石性關(guān)節(jié)炎是長期顯著的高尿酸血癥，大量單鈉尿酸鹽晶體沉積于皮下、關(guān)節(jié)滑膜、軟骨、骨質(zhì)及關(guān)節(jié)周圍軟組織的結(jié)果。
28、皮下痛風石發(fā)生的典型部位是耳郭，也常見于反復(fù)發(fā)作的關(guān)節(jié)周圍及鷹嘴、跟腱和髕骨滑囊等部位。
29、外觀為皮下隆起的大小不一的黃白色贅生物，皮膚表面菲薄，破潰后排出白色粉狀或糊狀物，經(jīng)久不愈。
30、皮下痛風石常與慢性痛風石性關(guān)節(jié)炎并存。
31、關(guān)節(jié)內(nèi)大量沉積的痛風石可造成關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞、關(guān)節(jié)周圍組織纖維化和繼發(fā)退行性改變等。
32、臨床表現(xiàn)為持續(xù)關(guān)節(jié)腫痛、壓痛、畸形及功能障礙。
33、慢性期癥狀相對緩和，但也可有急性發(fā)作。
34、4.腎臟病變（1）慢性尿酸鹽腎病尿酸鹽晶體沉積于腎間質(zhì)，導(dǎo)致慢性腎小管一間質(zhì)性腎炎。
35、臨床表現(xiàn)為尿濃縮功能下降，出現(xiàn)夜尿增多、低比重尿、小分子蛋白尿、白細胞尿、輕度血尿及管型尿等。
36、晚期可致腎小球濾過功能下降，出現(xiàn)腎功能不全。
37、（2）尿酸性尿路結(jié)石尿中尿酸濃度增高呈過飽和狀態(tài)，在泌尿系統(tǒng)沉積并形成結(jié)石。
38、在痛風患者中的發(fā)生率在20%以上，且可能出現(xiàn)于痛風關(guān)節(jié)炎發(fā)生之前。
39、結(jié)石較小者呈砂礫狀隨尿排出，可無癥狀；較大者可阻塞尿路，引起腎絞痛、血尿、排尿困難、泌尿系感染、腎盂擴張和積水等。
40、（3）急性尿酸性腎病血及尿中尿酸水平急驟升高，大量尿酸結(jié)晶沉積于腎小管、集合管等處，造成急性尿路梗阻。
41、臨床表現(xiàn)為少尿、無尿，急性腎功能衰竭；尿中可見大量尿酸晶體。
42、多由惡性腫瘤及其放化療（即腫瘤溶解綜合征）等繼發(fā)原因引起。
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